南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院.ppt
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2、医科大学南京医科大学第二附属医院第二附属医院第二附属医院第二附属医院鲁鲁 翔翔 主任医师主任医师 教授教授 博导博导 院长院长Email:至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱随着人类文明的进步随着人类文明的进步随着人类文明的进步随着人类文明的进步生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化生活方式发生了巨大的变化社会变化社会变化 生活方式变化生活方式变化 病种变化病种变化至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱 健健 康康疾疾 病病临床干预临床干预临床干预临床干预预防干预预防干预预防干预预防干预应该从这里开始未雨绸缪应该从这里开始未雨绸缪到
3、此处已经为时过晚到此处已经为时过晚!医疗范畴扩大医疗范畴扩大至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心心 肌肌 病病心肌病是指各种病因引起的一组非均质的心肌病变,以心肌损害为特征,包括心脏机械和电活动的异常,伴有心功能障碍的心脏疾病,病因多种多样。至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心肌病分类心肌病分类原发性心肌病及继发性心肌病 原发性心肌病(Primary cardiomyopathies)病变仅局限于心脏的心肌。 继发性心肌病(Secondary cardiomyopathies)心肌病病变是全身多器官病变的一部分。酒精性心肌病 药物性心肌病 围生期心肌病 代谢性
4、心肌病 免疫性心肌病 心脏瓣膜病致心肌病其他继发性心肌病变至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心肌病分类心肌病分类缺血性心肌病及非缺血性心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化,从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损,引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征,常和冠状动脉病变相关。 非缺血性心肌病非缺血性心肌病 (Non-ischemic cardiomyopathy,NICM)特指非冠状动脉病变、心肌缺血导致的心肌病变,常诱发心功能不全及恶性心律失常,是心力衰竭和猝死的主
5、要原因之一,基本包括了除缺血性心肌病外的大部分心血管疾病 。至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱非缺血性心肌病非缺血性心肌病http:/my.clevelandclinic.org/heart/disorders/heartfailure/cardiomyopathy.aspx至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱健康健康规范治疗率低 至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱心力衰竭发病现状心力衰竭发病现状近年,我国学者抽样调查了15518例城乡公民,结果表明CHF的人群患病率为0.9%,其中男性为0.7%,女性为1.0%,按人口基数计算,我国目前35-74岁成年人中约有400万CHF患者。人口老龄化趋势
6、日益加重,预计我国CHF会呈现明显升高趋势,人群中CHF患病率将不断增加。至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱缺血性心肌病非缺血性心肌病冠状动脉血管病变心脏重构心心力力衰衰竭竭高血压心脏病高血压心肌重构肥厚型心肌病扩张型心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病规范药物使用规范药物使用冠脉介入普及冠脉介入普及规范治疗方案规范治疗方案123致心衰率发病率高、重视发病率高、重视程度高程度高发病率高、重视发病率高、重视程度高程度高致心衰率发病率高、重视发病率高、重视程度不够程度不够无统一规范治疗无统一规范治疗方案、早期治疗方案、早期治疗率低率低致心衰率非缺血性心肌病非缺血性心肌病一个被遗忘的角落一个被遗
7、忘的角落至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱肥厚型心肌病肥厚型心肌病HypertrophicHypertrophic CardiomyopathyCardiomyopathy以心室肌明显肥厚为特征,尤以左心室肥厚常见,典型者常呈现室间隔非对称性肥厚(亦可见向心性肥厚)。心室容量正常或减少,可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低,心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻,肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史,属常染色体显性遗传病。排除其他导致心脏肥厚的疾病。至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱肥厚型心肌病肥厚型心肌病至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱流行病学:发病
8、率200 人/10 万,男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状发现早也比较重。HCM患者年死亡率为2% 4%。具有明显家族史,常染色体显性遗传。目前,至少已有15个突变基因,超过400个位点突变与HCM的临床表型相关 。病理表现:主要病理改变是左心室非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增厚最突出,可致LVOT狭窄。少数可有RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大,排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低。肥厚型心肌病肥厚型心肌病至精至诚至精至诚 至善至爱至善至爱症状:症状:1 1)可无自觉症状。体检或因猝死发现)可无自觉症状。体检或因猝死发现 2 2)心悸、胸痛、劳力性呼吸困难)心悸、胸痛、劳
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