干燥综合征课件.ppt
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1、 干燥综合干燥综合征征 冯修高冯修高 南京军区福州总医院南京军区福州总医院 风湿科风湿科概述o干燥综合征干燥综合征(Sjogrens Syndrome ,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。现,以及其他器官的免疫性损伤。概述 o本病分原发性干燥综合症(本病分原发性干燥综合症(primary Sjogrens Syndrome,pSS) 和继发性干燥综合症(和
2、继发性干燥综合症(secondary Sjogrens Syndrome,sSS)。)。o原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的断明确的CTD,如系统性红斑狼疮,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、类风湿关节炎(RA)等。等。o免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。o血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。血清中存在多种自身抗体和高免疫球
3、蛋白。流行病学流行病学opSS属全球性疾病。属全球性疾病。o在我国人群的患病率为在我国人群的患病率为0.29-0.77,国外老年人群中患病率为国外老年人群中患病率为3%-4%。o抗抗SSA/SSB抗体阳性率抗体阳性率0.3%.o本病女性多见,男女比为本病女性多见,男女比为l:9-1:20。o发病年龄多在发病年龄多在40-50岁也见于儿童。岁也见于儿童。病因病因- 遗传与感染遗传与感染o家族史:家族中患家族史:家族中患SS和和SLE的危险性为正常人的的危险性为正常人的2-3倍,倍,HLA-DR和和DQ抗原频率较正常人明显提高。抗原频率较正常人明显提高。oHLA基因与基因与SS的自身抗体的产生和临
4、床表现亦相关,如的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLA-DR,DQ/DQ的的SS病人中具有高滴度抗病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。抗体。o感染感染特别是病毒感染。特别是病毒感染。 疱疹病毒:如疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒病毒,人类疱疹病毒IV型(型(HAV-6),), C型型肝炎病毒肝炎病毒(HCV)。发病机理发病机理o(一)细胞免疫异常(一)细胞免疫异常 淋巴细胞:淋巴细胞: 周围血周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。 局部局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活
5、化的 T辅助细胞占优势。辅助细胞占优势。 NK细胞:周围血细胞:周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏胞浸润灶中缺乏NK细胞。细胞。o(二)体液免疫异常(二)体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。淋巴细胞抑制功能的低下。 高球蛋白血症,多种自身抗体。高球蛋白血症,多种自身抗体。病病 理理o主要有两种病理改变:主要有两种病理改变: 外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为本病特征性的病理改变;如发
6、生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。假性淋巴瘤。o血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。沉积引,是一些系统表现的病理基础。外分泌腺生理与功能-唾液腺o唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;o 小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。o正常人每天分泌唾液正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺腺(60%-65%)、腮腺、腮腺(22%-30%)、舌下腺、舌下腺(2%-4%)、小唾
7、液腺、小唾液腺(10%)。o临床上常用临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。唾液腺疾病的诊断。o常采用唇腺活检来诊断干燥综合症常采用唇腺活检来诊断干燥综合症o用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。外分泌腺生理与功能-唾液腺o润滑作用润滑作用:唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。口腔粘膜、牙齿。o保护作用:保护作用:唾液中的糖蛋白在牙面上能形成
8、一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。o缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。渗透作用。o清洁作用:清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。o抗菌作用:抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋
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