ANCA相关性血管炎诊断与治疗.ppt
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1、医学院附属医院医学院附属医院风湿病学科风湿病学科ANCA相关性血管炎相关性血管炎诊断、治疗进展诊断、治疗进展 血管炎是指血管壁内或穿透血管血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症,可引起血流异常,血管全身的炎症,可引起血流异常,血管完整性破坏。完整性破坏。 它可累及全身一个或多个脏器,它可累及全身一个或多个脏器,累及多种类型的血管,而以某一种血累及多种类型的血管,而以某一种血管类型累及为主。管类型累及为主。 血管炎症,破坏的后果,造成受血管炎症,破坏的后果,造成受累血管所供血的组织缺血,炎症。累血管所供血的组织缺血,炎症。 定定 义义诊断困难:( 较少见,发病率低( 临床表现差不多( 全身血管均
2、可受累( 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断系统性血管炎的诊断( 多脏器累及,持续时间长(如皮疹,多脏器累及,持续时间长(如皮疹, 关节炎,垂足,肺肾累及)关节炎,垂足,肺肾累及)( 不同年龄组患同一种病变,如中风,不同年龄组患同一种病变,如中风, 心梗心梗( 全身症状与体征不符全身症状与体征不符如何提示血管炎如何提示血管炎系统性血管炎分类系统性血管炎分类1993年,年,Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎大血管血管炎: 巨细胞(颞)动脉炎巨细胞(颞)动脉炎 多发性大动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎中等大小血管血管炎: 结节性多动脉炎(结
3、节性多动脉炎(PAN) 川畸病(川畸病(Kawasaki Dis.)小血管血管炎小血管血管炎: Wegeners肉芽肿,肉芽肿, Churg-Strauss综合征,综合征, 显微镜性多动脉炎,显微镜性多动脉炎, Henoch-Schonlein综合征综合征(紫癜紫癜) 原发性冷球蛋白血症,原发性冷球蛋白血症, 皮肤白细胞破屑性血管炎皮肤白细胞破屑性血管炎 Wegeners肉芽肿 ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征 显微镜下多动脉炎(MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎的分类血管炎?血管炎?血管炎?血管炎? 不明原因的系统性病变不明原因的系统性病
4、变不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规,血尿常规,血尿常规,血尿常规,血CrCr,胸片,胸片,胸片,胸片,CNSCNS影像学,影像学,影像学,影像学,CSFCSF,CPKCPK,EMGEMG,EKGEKG,超声超声超声超声 血清学检查血清学检查血清学检查血清学检查ANAsANAs,RFRF,CH50, CH50, 冷球蛋白,冷球蛋白,冷球蛋白,冷球蛋白,肝炎抗
5、原,肝炎抗原,肝炎抗原,肝炎抗原,ANCAANCA, APLAPL,LACLAC符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准符合诊断标准?明确诊断明确诊断明确诊断明确诊断?NoNo治疗治疗治疗治疗YesYes血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道血培养,活检,经食道心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影心脏超声,血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎血管炎中等大小血管炎(结节性多动脉炎,Kawasakis病)小血管血管炎小血管血管炎ANCA-相关血管炎(Wegeners肉芽肿,mPA, Churg-Strauss综合征,药物诱发)非非ANCA-相关血管炎相关血
6、管炎副肿瘤性小血管炎免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎(巨细胞动脉炎,Takayasus病小血管炎鉴别诊断小血管炎鉴别诊断小血管炎小血管炎ANCA-相关小血管炎(WG,mPA, Churg-Strauss Syn非非ANCA-相关血管炎相关血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血症冷球蛋白?肉芽肿?有无有无有无Asthma和嗜酸性细胞增多?MPAWGChurg-Strauss综合征IgA-沉积?有无其他血管炎(如炎症性肠病性血管炎等特异性检查特异性检查1
7、1ANCAANCA2 2活检活检3 3血管造影血管造影4 4非侵入性影像检查非侵入性影像检查 抗中性白细胞胞浆抗体(抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)PANCA:抗髓过氧化酶(抗髓过氧化酶(Myeloperoxidase) 与肾小球肾炎,与肾小球肾炎,Churg-Strass血管血管 炎,系统性坏死性血管炎综合征有炎,系统性坏死性血管炎综合征有 关关CANCA:抗蛋白酶抗蛋白酶3与与Wegener肉芽肿肉芽肿 (90)相关)相关F结合临床特征,结合临床特征,ANCA阳性有助于诊断阳性有助于诊断F单纯免疫荧光阳性意义不大,单单纯免疫荧光阳性意义不大,单MPO阳性意义阳性意义也不大也不大FANCA阴
8、性不能排除阴性不能排除ANCA-相关的血管炎相关的血管炎F持续持续ANCA阳性,而临床病情已缓解无需继续阳性,而临床病情已缓解无需继续治疗治疗FANCA转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发转阴性后对变成阳性,要警惕疾病复发ANCAANCA临床意义临床意义易累及肾脏、呼吸系统、神经系统易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性阳性肺部影像学、肾脏活检、肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性检查有特征性ANCA相关血管炎相关血管炎受累系统受累系统表现表现全身全身发热、体重减轻、乏力发热、体重减轻、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、关节痛肌痛、关节痛皮肤皮肤高出皮肤的紫癜,荨麻疹高出皮肤的紫癜,荨麻疹肾脏肾
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