文化学习上海交通大学医学院附属仁济医院血液科陈芳源.ppt
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1、上海交通大学医学院附属上海交通大学医学院附属仁济医院血液科仁济医院血液科 陈芳源陈芳源皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage 定定 义义( (Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血发性出血或轻微外伤后难以止血 病因及发生机制病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis五个基本病因五个基本病因n 血管壁缺陷血管壁缺陷n 血小板数量及功能异常血小板数量及功能异常n 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低n 血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多
2、n 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulationDefects on the vessel wall血管壁功能血管壁功能 Capillary wall functionCapillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损血管破损 小血管收缩小血管收缩 血缓慢流血缓慢流 初期止血初期止血血管壁功能异常血管壁功能异常 Capillary
3、wall defectCapillary wall defectn遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)n过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜机械性紫癜(purpura)n严重感染、动脉硬化、严重感染、动脉硬化、VitC和和Vitpp缺乏、缺乏、 化学物质或药物中毒化学物质或药物中毒遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症辅助检查辅助检查nB B型超声常可见肝内血管扩张,有时可型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动
4、。见血管的明显搏动。n放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。损区。nCTCT可见到血管的扭曲、扩张等改变。可见到血管的扭曲、扩张等改变。n血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。期的静脉充盈,提示有动静脉分流。过敏性紫癜过敏性紫癜Abnormalities of blood platelets 血小板止血功能血小板止血功能 血管损伤血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口阻塞伤口palt膜磷脂磷
5、脂酶膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸释放花生四稀酸转化转化血栓烷血栓烷 进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用进一步促进血小板聚集,并有血管收缩作用促进局部止血促进局部止血血小板异常血小板异常 Platelet abnormalityPlatelet abnormalityn血小板数量异常血小板数量异常 血小板减少:血小板减少: 生成减少:再障、白血病生成减少:再障、白血病 破坏过多:破坏过多:ITP 消耗过多:消耗过多:DIC、TTP 血小板增多:血小板增多: 原发性:骨髓增生性疾病原发性:骨髓增生性疾病 继发性继发性 脾切除后脾切除后n血小板功能异常血小板功能异常: 遗传性:血小板无力症遗传性:
6、血小板无力症 继发性:药物、尿毒症继发性:药物、尿毒症Deficiency of coagulation factors凝血功能凝血功能 coagulation factioncoagulation faction凝血过程的三个阶段凝血过程的三个阶段n 凝血活酶的形成凝血活酶的形成n 凝血酶的形成凝血酶的形成n 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统抗凝与纤溶系统Congenital plasma coagulation defects nHemophilia A-dificiency of factor VIIInHemophilia B-dificiency of factor IXn
7、Hemophilia C-dificiency of factor XInDeficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) Acquired coagulation disorders nVitamin K deficiency(II, VII,IX, X)nLiver diseasenDisseminated intravascular coagulation (DIC)nComplications of anticoagulant therapy凝血功能障碍凝血功能障碍Coagulation abnormality
8、Coagulation abnormalityn血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症血友病、低纤维蛋白原血症 继发性继发性: 严重肝病、严重肝病、VitK缺乏缺乏n循环血液中抗凝物质增多:循环血液中抗凝物质增多: 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多抗凝药物、肝素样抗凝物质增多n纤溶亢进:原发性纤溶亢进纤溶亢进:原发性纤溶亢进 继发性:临床多见(继发性:临床多见(DIC) 临床表现(一)临床表现(一) Clinical manifestationClinical manifestationn瘀点瘀点(petechia) n紫癜紫癜(purp
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