医学培训额课件淋巴瘤NHL基础知识.ppt
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1、淋 巴 瘤Lymphoma恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤(ML)是一类独立疾是一类独立疾病的总称,包括不同的病理类病的总称,包括不同的病理类型,每一病理类型有各自的形型,每一病理类型有各自的形态学、免疫学表现、遗传学特态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。征、临床特点和预后。ML 分分为为NHL和和HL两类,二者的发病两类,二者的发病率、生物学特性及临床经过方率、生物学特性及临床经过方面均有显著差异。面均有显著差异。 什么是淋巴瘤什么是淋巴瘤?分类及特点l免疫系统的恶性肿瘤免疫系统的恶性肿瘤l分为分为NHL和和HD两大类型两大类型l发生于体内的淋巴结和淋巴组织发生于体内的淋巴结和淋巴组织l与单核
2、与单核-巨噬系统、血液系统关系密切巨噬系统、血液系统关系密切l全身各组织、系统均可受累全身各组织、系统均可受累l临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状 发病情况l发病率为发病率为1.5/10万万, 有逐年上升趋势有逐年上升趋势l国内发病率明显低于国外国内发病率明显低于国外lNHL远远多于远远多于HDl男性多于女性男性多于女性l以青壮年多见以青壮年多见淋巴瘤恶性细胞的起源淋巴瘤恶性细胞的起源lNHL 淋巴结或 B 60%, T30%, NKlHL 淋巴组织 未确定,可能为组织 细胞-霍奇金细胞 RS生发中心B细胞 HL病因和发病机制l病毒病因学说病毒病因学说 E
3、B病毒病毒 HTLV-1病毒病毒l机体免疫功能异常机体免疫功能异常 自身免疫性疾病自身免疫性疾病: 干燥综合症干燥综合症, SLE, 使用免疫抑制剂后使用免疫抑制剂后 免疫缺陷者免疫缺陷者病理和分类lHD 以找到霍奇金细胞为诊断特征以找到霍奇金细胞为诊断特征 其中双核霍奇金细胞又称其中双核霍奇金细胞又称R-S细胞细胞 还有单核、多核霍奇金细胞还有单核、多核霍奇金细胞 以发现以发现R-S细胞最具诊断意义细胞最具诊断意义 预后与临床分期密切相关预后与临床分期密切相关 NHL 淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点 该类淋巴瘤细胞大小不一,异形性大该类淋巴瘤细胞大小不一
4、,异形性大 瘤细胞的数量可多可少,均有诊断意义瘤细胞的数量可多可少,均有诊断意义 分低度恶性、中度恶性和高度恶性分低度恶性、中度恶性和高度恶性 临床预后与病理类型密切相关临床预后与病理类型密切相关2000WHO分类新观l具备科学性和精确性具备科学性和精确性l各亚型与临床特征密切相关各亚型与临床特征密切相关l各亚型有其独特特征各亚型有其独特特征l为淋巴瘤的理想分类为淋巴瘤的理想分类临床分期和分组(Ann Arbor)lI期期: 病变仅限于一个淋巴结区病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器或单个结外器官局限受累官局限受累(IE)lII期期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区病变累及横膈同侧两个
5、或更多的淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区侧一个以上淋巴结区(IIE)lIII期期:横膈上下均有淋巴结病变横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴脾累可伴脾累及及(IIIS), 结外器官局限受累结外器官局限受累(IIIE), 或脾与局限或脾与局限性结外器官受累性结外器官受累(IIISE)lIV期期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯性侵犯,伴或不伴淋巴结增大伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累或肝和骨髓受累,lB症状:发热,体重减轻,盗汗症状:发热,体重减轻,盗汗临床表现lHD:
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