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1、 皮肤血管炎皮肤血管炎执教教师:执教教师:XXXXXX皮肤血管炎过敏性紫癜变应性皮肤血管炎结节性红斑色素性紫癜性皮肤病概述是指原发于皮肤血管壁及其周围的炎症性疾病。组织病理表现为血管内皮细胞增生、肿胀,血管壁及其周围有炎症细胞浸润、红细胞外渗,纤维蛋白样变性或呈肉芽肿增生。由于血管的大小、范围、炎症反应的程度以及发病机制的不同,其皮肤表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、结节、坏死和溃疡等多种损害,可伴有其他系统的症状和体征。病因病机:病毒、细菌、药物。与免疫反应有关。分类:根据浸润细胞的种类、有无肉芽肿的形成和侵犯血管的大小等进行分类。过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又
2、名变应性紫癜(allergic purpura)及许兰亨诺紫癜(schonlein-henoch),是一种变应性毛细血管及细小血管的血管炎。其特征是血小板不减少性紫癜,皮肤及粘膜均可出现瘀点、瘀斑及血肿等,或伴有关节、腹部和肾部受累。其好发于儿童和青年。病因病机病因:细菌(溶血性链球菌)、病毒、食物或药物等均可诱发本病,物理因素如寒冷可使本病发生或加重。发病机理:由于免疫复合物在血管壁或肾小球沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,血管壁通透性及脆性增高,形成坏死性血管炎,产生紫癜和各种局部或全身症状。临床表现皮损特点:紫斑出现前可有咽痛、低烧、头痛及全身不适等前驱症状。皮损为
3、成批发生的针尖至黄豆大小的散在瘀点或瘀斑,多对称,呈红色,稍隆起,压之不腿色,可融合。经过23周,颜色由暗红变黄褐色而消退,但新皮疹成批发生。可并发丘疹、风团、水疱及血疱等,皮疹微痒痛。如仅有皮损而无内脏损害者称之为单纯性紫癜;伴有腹痛、腹泻、便血者,称为胃肠型紫癜(腹型);伴有关节肿胀和疼痛者,称为关节型紫癜;伴有血尿、蛋白尿者称为肾型紫癜。好发部位:下肢小腿伸侧,广泛者累及上肢及躯干。病程12月,迁延12年,常复发。过敏性紫癜过敏性紫癜实验室检查、病理毛细血管脆性试验阳性。血沉加快。可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板计数、出凝血时间、凝血因子等正常。组织病理真皮浅层毛细血管和细小血管发生白细
4、胞破碎性血管炎:血管内皮细胞肿胀,管腔闭塞,血管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润,且有核尘,并有水肿和红细胞外渗。诊断及鉴别诊断根据皮疹为瘀点及瘀斑,压之不褪色,以小腿伸侧为主,多对称,血小板计数正常,或合并胃肠道、关节或肾脏等表现,可以确诊。应与血小板减少性紫癜及急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴别。血小板减少性紫癜:血小板计数减少,广泛内脏出血,出血时间延长。与急腹症、风湿性关节炎及其他肾脏疾病相鉴别:由于本病有自限性及皮疹,鉴别不难。治疗单纯性紫癜可用复方路丁、钙剂、维C及抗组胺剂。皮质类固醇激素适用于皮损严重或并有发热及关节型、腹型、肾型紫癜。免疫抑制剂适
5、用于顽固的慢性肾型紫癜,可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤等。积极去除可能的致病因素,防止呼吸道感染,停用可疑药物。卧床休息,严密观察胃肠道及肾脏损害。饮食清淡,保持肠道通畅,去除肠道寄生虫。变应性皮肤血管炎allergic cutaneous vasculitis是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的过敏性、炎症性皮肤病。好发于青年男女小腿、踝部、上肢。皮疹呈多形性损害,以紫癜、结节、坏死、溃疡为特征,对称分布,可伴系统损害,反复发作,慢性经过。病因病机与III型变态反应密切有关。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物,引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏,导致组织坏死而引起本病
6、。临床表现皮损特点:皮损多形性,包括红斑、丘疹、紫癜、瘀斑、水疱、血疱、结节、溃疡等,其特征表现是高起性紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色,紫癜上可发生血疱、坏死及溃疡。溃疡愈后遗留萎缩性疤痕,自觉疼痛、烧灼。多对称,可泛发。可有发热、头痛、乏力和关节痛等全身症状。继发内脏损害,称反应性系统性血管炎。好发部位:下肢、臀部及上肢、躯干等。慢性病程,急性发作,常迁延数月至数年。变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎实验室检查、病理血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子阳性。组织病理:真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血管炎
7、,毛细血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔狭窄、闭塞,血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管周围有中性粒细胞浸润,可见核碎裂、核尘和红细胞外溢等。免疫病理:血管壁有IgG免疫球蛋白及补体C3沉积。诊断及鉴别诊断根据急性发作,慢性经过,反复发作,皮损多对称分布在下肢,以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损同时存在为特征,有疼痛和灼热感,结合组织病理变化可确诊。鉴别:过敏性紫癜:儿童和青少年,皮损形态单一,主要为瘀斑、瘀点而无结节各溃疡,可伴关节酸痛、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。丘疹坏死性结核疹:青年,损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节,无紫癜。
8、有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病变。治疗抗生素,适用于有明显感染时。口服维生素C、复方路丁、潘生丁、阿司匹林、消炎痛及氨苯砜等。严重泛发者,可用皮质类固醇激素治疗,如泼尼松2040mg/d。积极寻找病因,预防感染,去除炎性感染病灶,停服可疑药物。急性发作卧床休息,抬高患肢减轻水肿。补充多种维生素。结节性红斑(erythema nodosum)发生于下肢皮下脂肪的炎症性结节性皮肤病。好发女青年小腿伸侧及大腿,春秋发病。基本损害为红色疼痛性结节和斑块,3-6周消退,不破溃、不留疤。病因病机病因:链球菌、结核菌、病毒、真菌、衣原体、药物、某些自身免疫性疾病及其他疾病等。我国以结核病多见。发病
9、机理可能属III型或IV型变态反应。临床表现皮损特点:发疹前有发热、乏力、咽痛、关节痛或肌肉疼痛等前驱症状。皮损为鲜红色、疼痛性黄豆至鸽蛋大结节(直径1-5cm),对称发生,稍高出皮面, 皮温高,水肿发亮,境界清楚,质地中等,自觉痛及压痛。皮损由鲜红色到紫红,渐成黄褐色,6-8周消退,不化脓、不破溃、不融合、不留疤。好发部位:小腿伸侧、大腿、上肢及臀部。病程1-2年,易在月经期、劳累或感冒后复发。结节性红斑实验室检查、病理白细胞计数正常或稍高,血沉加快,抗“O”滴度及血清丙种球蛋白可增高,结核菌素试验常为阳性。组织病理真皮深层血管周围慢性炎性细胞浸润,脂肪小叶间隔内的小血管内膜增生,管壁有淋巴
10、细胞及中性粒细胞浸润。中小血管充血、红细胞渗出,管腔部分闭塞但不发生血栓。诊断及鉴别诊断发病急,小腿伸侧发生鲜红、对称性结节,有疼痛及压痛,结节不破溃,数周自行消退,发病前有感染史或用药史,好发青年女性春秋季节,不难诊断。鉴别:硬红斑:起病缓慢,多见于中老年女性,结节多在小腿屈侧,可融合,触之较硬,疼痛较轻,易破溃而发生溃疡,结节消退后留有疤痕。治疗卧床休息,抬高患肢减轻水肿。去除病灶,治疗原发病,选用抗生素。疼痛者服用非激素类抗炎药如消炎痛、阿司匹林、布洛芬等。炎症较重,疼痛较剧烈、结节较多者,可应用皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等。10%碘化钾合剂,每次10ml ,每日3次。皮损处外涂皮
11、质激素软膏或硫磺鱼石脂软膏,可选用去炎松混悬液0.3ml局部注射。色素性紫癜性皮肤病pigmentary purpuric dermatosis是一组好发于小腿的以瘀点和色素沉着为特征的毛细血管炎性皮肤病,包括进行性色素性紫癜性皮炎、色素性紫癜性苔藓样皮炎及毛细血管扩张性环状紫癜。好发小腿,病程缓慢,长达数年,有自愈倾向。病因病机发病与重力和静脉压升高有关,长期站立或静脉曲张,静脉压升高,红细胞外渗,含铁血黄素沉着。是否存在免疫机理尚未确定。临床表现进行性色素性紫癜性皮炎(progressive pigmentary purpuric dermatosis):又称Schamberg病。成年男性
12、小腿伸侧、踝部、足背。皮损初为群集针尖大小红色瘀点,后密集成片,向周围扩大,中间棕褐色,辣椒粉样新瘀点不断出现在陈旧皮损内或其边缘,无自觉症状,可自愈。色素性紫癜性苔藓样皮炎pigmented purpuric lichenoid dermatosis又称Gougerot-Blum病4060岁男性小腿细小铁锈色苔藓化丘疹,伴紫癜样损害,融合成境界不清的苔藓样斑块,伴有毛细血管扩张,自觉瘙痒,慢性病程。毛细血管扩张性环状紫癜purpura annularis telangiectodes青年女性下肢小腿对称性紫红色环状斑疹,直径1-3cm,皮损中央逐渐消退,颜色为棕褐、黄褐、紫褐色,边缘又出现辣
13、椒粉样新皮疹慢慢向四周扩展呈同心环形、半环形。毛细血管扩张性环状紫癜实验室检查、病理毛细血管脆性试验阴性。组织病理:真皮乳头层毛细血管内皮细胞肿胀,毛细血管周围红细胞外溢,有淋巴细胞、组织细胞浸润。含铁血黄素沉着。免疫病理:真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。诊断及鉴别诊断好发于双下肢,临床表现结合组织病理,诊断不难。鉴别:静脉曲张性郁积性皮炎:有静脉曲张,多发生在一侧下肢,皮疹似湿疹样损害,有时可出现溃疡。过敏性紫癜:儿童,大小不等瘀点和瘀斑,常伴有腹痛及关节和肾改变。组织病理无含铁血黄素。三型区别:毛细血管扩张性环状紫癜是以毛细血管扩张及环状损害为特点;色素性紫癜性苔藓样皮炎的特征是丘疹、紫癜、苔藓样损害及瘙痒;进行性色素性紫癜性皮炎是由点状、斑片状红斑、紫癜、色素沉着为主要表现。治疗避免长时间站立及劳累,发作时卧床休息,抬高患肢减轻水肿。有感染病灶,应用抗菌素。口服维生素类制剂如维生素E、维生素C及复方路丁和抗组织胺剂。局部外用皮质类固醇激素。谢谢观看谢谢观看请指导请指导