医学优质课件精选幼年型类风湿性关节炎诊治.ppt
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1、幼年型、类风湿性关节炎诊治幼年型、类风湿性关节炎诊治执教教师:XXX一一.发展史与流行病学发展史与流行病学18641864年年 CornilCornil:首次报告了:首次报告了1 1例例JRA JRA (1212岁)岁)18901890年年Diament fengesDiament fenges:3838例例JRAJRA特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障 碍,预后较好碍,预后较好 1897年年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,可表现为急性、慢性两种形式, 特征是关节炎特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
2、 1924年:年:命名命名Stills,急性起病,全身型,急性起病,全身型 1943年年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症瑞士,提出变应性亚败血症 特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主 病因:轻型细菌感染病因:轻型细菌感染+变态反应炎症变态反应炎症 1973年:年:变应性亚败血症正式命名为变应性亚败血症正式命名为Stills病病目前:目前:国际上已取消变应性亚败血症国际上已取消变应性亚败血症发病率:发病率:美国美国 1213.9/10万人万人英国英国 10/10万万芬兰芬兰 9.2/10万万瑞典瑞典 12/10万人万人中国中国 内无详细流行病学资料内无详
3、细流行病学资料重庆医大儿童医院:占住院病例重庆医大儿童医院:占住院病例1015/10万万二二.定义与分型定义与分型儿童关节炎:儿童关节炎: 6周周 2个月个月除外疾病除外疾病 强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(JAS) 不除外不除外JAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 1997年国际风湿病学学会联盟(年国际风湿病学学会联盟(ILAR):): 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 (JuvenileIdiopathicArthritis,JIA) 16岁岁 6周周 1个关节炎个关节炎七个亚型七个亚型系统
4、型关节炎系统型关节炎 肯定:肯定:(1)每日发热达)每日发热达2周以上;周以上; (2)短暂的非固定的红斑疹,典型)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与的皮疹与 发热同时出现,易消散,发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹;偶为荨麻疹; (3)关节炎)关节炎 疑诊:疑诊:无关节炎时,具有上述第无关节炎时,具有上述第1项及第项及第2项标准,项标准, 并有下列任何两项时:并有下列任何两项时: (1)全身淋巴结肿大;)全身淋巴结肿大; (2)肝或脾肿大;)肝或脾肿大; (3)浆膜炎)浆膜炎 需排除:需排除: (1)IgD增多症,药物过敏增多症,药物过敏 多关节型:多关节型: 类风湿因子阴性,患病最初类风湿因
5、子阴性,患病最初6月内波及月内波及5个关节,此型的疾病严重程度差异很大,个关节,此型的疾病严重程度差异很大,年龄较小(年龄较小(23岁)的患儿易出现关节侵蚀。岁)的患儿易出现关节侵蚀。 类风湿因子阳性,患病最初类风湿因子阳性,患病最初6月内波及月内波及5个关节并伴有类风湿因子个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该阳性。该类型占全部多关节型类型占全部多关节型JIA的的10%,多见于青春,多见于青春期女性,多关节型期女性,多关节型JIA等同于等同于JRA。少关节炎少关节炎(1)持续性病初)持续性病初6个月影响及个月影响及14个关节个关节(2)扩展性,病初)扩展性,病初6个月影响个月影响14个关节,
6、个关节,6个月后扩展到个月后扩展到5个以上关节(积累数目)个以上关节(积累数目) 少关节型少关节型JIA需排除银屑病关节炎、需排除银屑病关节炎、 强直性脊柱炎,有全身症状者。强直性脊柱炎,有全身症状者。银屑病关节炎银屑病关节炎(1) 一个或更多的关节炎及银屑病或一个或更多的关节炎及银屑病或(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑 病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正 常(凹入或甲脱离),常(凹入或甲脱离),RF阴性。阴性。 与附着点炎相关的关节炎与附着点炎相关的关节炎(1)关节炎合并附着点炎或()关节炎合并附着点炎或(2)关节
7、炎及至少伴有)关节炎及至少伴有 以下两项以下两项 骶髂关节压痛骶髂关节压痛 炎性脊柱或腰骶部痛炎性脊柱或腰骶部痛 HLA-B27阳性阳性 8岁以下发病的男孩岁以下发病的男孩 有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项)有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项) A前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光 B.确证的脊柱关节病确证的脊柱关节病 C炎性肠病炎性肠病 D强直性脊柱炎强直性脊柱炎 RF阴性,阴性,ANA阴性阴性其它:其它: 所有发病在所有发病在16岁以下,关节症状持续岁以下,关节症状持续6周周以上,但又不符合以上以上,但又不符合以上6个类型中任何一型,个类型中任何
8、一型,或符合两个或更多以上类型的或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它,被列为其它,实际上这一类型的实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。患儿不能被分类。注意点:注意点:起病后症状至少起病后症状至少6周或周或6个月个月 病情发展,症状转归病情发展,症状转归HLA与分型关系,明确易感人群与分型关系,明确易感人群难治性难治性JRA:对改变病情的反应不佳,炎症对改变病情的反应不佳,炎症 未能控制,并出现关节破坏,激素应用后出未能控制,并出现关节破坏,激素应用后出 现生长受抑,但又未能完全控制病情现生长受抑,但又未能完全控制病情三三.病因和发病机制病因和发病机制感染因素:感染因素:支原体、衣原体、
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