医学培训课件ITP国内专家共识ITP的命名.ppt
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1、ITPITP国内专家共识(修订)国内专家共识(修订)ITPITP的命的命名名n特发性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜(idiopathic idiopathic thrombocytopenic thrombocytopenic purpurapurpura, ITP), ITP)n原发免疫性血小板减少症(原发免疫性血小板减少症(primary primary immnueimmnue thrombocytopenia, ITP) thrombocytopenia, ITP)免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia( immune thr
2、ombocytopenia,ITP )ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾是获得性自身免疫性出血性疾病,占出血性疾病病1/31/3。 病因和发病机理病因和发病机理 由于免疫功能紊乱,使体内产生了抗血小板的由于免疫功能紊乱,使体内产生了抗血小板的抗体,导致血小板在脾脏中的破坏增多;且因抗体,导致血小板在脾脏中的破坏增多;且因血小板与巨核细胞膜抗原相同,血小板与巨核细胞膜抗原相同,因而也影响巨因而也影响巨核细胞的成熟核细胞的成熟。 临床表现临床表现 (分为急性型和慢性型)(分为急性型和慢性型) 急性型 慢性型 n好发年龄好发年龄 儿童儿童 青少年青少年n性别性别 无差异无差异 女性多
3、见女性多见n起病情况起病情况 急剧急剧 缓慢缓慢n前驱症状前驱症状 有有 少见少见n出血症状出血症状 广泛而严重广泛而严重 相对较轻相对较轻n血象血象 PLT20PLT20/L PLT2010109 9/L/Ln骨髓象骨髓象 巨核细胞幼稚型增多巨核细胞幼稚型增多 巨核细胞颗粒型增多巨核细胞颗粒型增多n自然缓解自然缓解 80% 80%可以可以 一般不能一般不能n病程病程 半年内半年内 半年半年 数年数年 急急性性型型出出血血严严重重,可可突突然然发发生生广广泛泛的的皮皮肤肤、粘粘膜膜出出血血致致皮皮肤肤大大片片瘀瘀斑斑、血血肿肿或或消消化化道道、泌泌尿尿道道出出血血,偶偶因因视视网网膜膜出出血血
4、而而失失明明,甚甚至至因因颅颅内内出出血血而而危危及及生生命命。急急性性型型病病程程多多为为自自限限性性,一般一般4-64-6周,痊愈后很少复发。周,痊愈后很少复发。 慢慢性性型型出出血血症症状状相相对对较较轻轻,常常反反复复发发作作,每每次次发发作作持持续续数数周周或或数数月月,甚甚至至迁迁延延数数年年,很很少少自自然然缓缓解解者者,经经治治疗疗后后能能达达长长期期缓缓解解者者仅仅10%-10%-15%15%。 其其它它 出出血血过过多多、病病程程持持续续过过久久可可有有贫贫血血。反复发作可有反复发作可有轻度脾肿大轻度脾肿大。 实验室检查实验室检查 1 1、外外周周血血象象:血血小小板板计计
5、数数明明显显减减少少,常常为为30-30-808010109 9/ /L L,也也可可低低于于202010109 9/ /L L,小小板板形形态态大大多多正正常常,可可见见大大型型血血小小板板(直直径径大大于于2.52.5mm)及及颗颗粒粒减减少少、染染色色过过深深等等改改变变,表表示示血血小小板板更更新新加加速速。白白细细胞胞数数正正常常或或稍稍增增高高,也也可可偏偏低低,嗜嗜酸酸粒粒细细胞胞可可增增多多。少少数数病病人人可可因出血过多而致贫血。因出血过多而致贫血。2 2、骨骨髓髓象象:巨巨核核细细胞胞数数增增加加,也也可可正正常常,但但形形成血小板的巨核细胞减少,即成血小板的巨核细胞减少,
6、即成熟障碍成熟障碍。n至少至少2 2次化验血小板计数减少,次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常血细胞形态无异常n脾脏一般不增大。脾脏一般不增大。n骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍n排排除除其其它它继继发发性性血血小小板板减减少少症症,如如:假假性性血血小小板板减减少少、先先天天性性血血小小板板减减少少、自自身身免免疫疫性性疾疾病病、甲甲状状腺腺疾疾病病、药物诱导的血小板减少等。药物诱导的血小板减少等。n诊断诊断ITPITP的特殊实验室检查的特殊实验室检查 ITPITP国内专家共识(修订)国内专家共识(修订)ITPITP的诊断的诊断n诊断诊断
7、ITPITP的特殊实验室检查:的特殊实验室检查:血血 小小 板板 膜膜 抗抗 原原 特特 异异 性性 自自 身身 抗抗 体体 检检 测测 : MAIPAMAIPA( Monoclonal Monoclonal antibody antibody immobilization immobilization of of platelet platelet antigen antigen assayassay)法法检检测测抗抗原原特特异异性性自自身身抗抗体体的的特特异异性性高高,可可以以鉴鉴别别免免疫疫性性与与非非免免疫疫性性血血小小板板减减少少,有有助助于于ITPITP的诊断。但实验方法尚待标准化
8、。的诊断。但实验方法尚待标准化。 血血小小板板生生成成素素(TPOTPO)可可以以鉴鉴别别血血小小板板生生成成减减少少(TPOTPO水水平平升升高高)和和血血小小板板破破坏坏增增加加(TPOTPO正正常常),从从而而有有助助于于鉴鉴别别ITPITP与不典型再障或低增生性与不典型再障或低增生性MDSMDS。 幽门螺杆菌检测、幽门螺杆菌检测、HIVHIV、HCVHCVITPITP国内专家共识(修订)国内专家共识(修订)ITPITP的诊断的诊断二、鉴别诊断:二、鉴别诊断: 与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别,如系统性与能引起血小板减少的其他疾病相鉴别,如系统性红斑狼疮、再障、急性白血病、红斑狼疮、再
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