医学优质课件精选角化性皮肤病.ppt
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1、 角化性皮肤病角化性皮肤病执教教师:执教教师:XXXXXX角化性皮肤病鱼鳞病掌跖角化病鱼鳞病(ichthyoses)是一组皮肤干燥、粗糙、以形如蛇皮状或鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。中医称“蛇身”、“蛇皮癣”、“蛇胎”。你爱你爱我吗我吗?病因遗传性疾病寻常型鱼鳞病:基因1q21性联鱼鳞病:基因Xp22.3先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:编码角蛋白k1和k10基因突变板层状鱼鳞病:基因2q33-q35本病与先天性维生素A作用不良、血中维A水平较低、脂质代谢异常有关;细胞脱屑增加/或减少而产生的表皮增生和脱落之间的不平衡是另一可能原因。临床表现寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulga
2、ris)常染色体显性遗传。 最常见,婴幼儿期发病,5岁后发病少见,本病经久不消退。皮损特点:淡褐色菱形或多角形鳞屑,边缘游离,中央固着,对称分布。好发背部及四肢伸面,尤下肢胫前;其次为头皮。无自觉症状,冬重夏轻,轻者皮肤干燥有糠样鳞屑,手足皲裂时感疼痛。性联鱼鳞病性连锁遗传鱼鳞病(ichthyosis sexlinked)是性联锁隐性遗传性皮肤病,只见于男性(是一种“先生鱼”),极少见,婴儿期即发病。皮损与寻常型鱼鳞病相似,但症状较重。皮肤干燥粗糙,鳞屑大而显著,呈黄褐色或棕黑色大片鱼鳞状。皮损广泛,以四肢伸侧及躯干为主,遍布全身,皮肤褶皱部也受累,但不侵犯手掌足底,皮损青春期不减轻,终生不消
3、退。可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退、隐睾。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis),又叫表皮松解性角化过度症,常染色体显性遗传。皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位,角质鳞片厚积呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱,极易破裂,形成鲜红湿烂面。皮损可累及全身,好发于四肢屈侧及皱襞部位。常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。易继发感染,败血症、水电解质失衡是新生儿死因。随年龄增大而逐渐减轻。大疱性鱼鳞病板层状鱼鳞病(lamella ichthyosis)是一种少见的常染色体隐性遗传
4、性疾病。婴儿及幼儿期最严重,随年龄增长可逐渐减轻。皮损特点:在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞屑,中央粘着,边缘游离翘起,严重者鳞屑厚如铠甲。掌跖过度角化,常伴甲增厚。皮损可累及全身,以面部为主,可导致严重的睑外翻唇外翻。 皮损终生不愈。板层状鱼鳞病板层状鱼鳞病鱼鳞病火棉胶婴儿(colloid baby) 少见的常染色体隐性遗传病。患儿出生时有一层发亮角层形成的胶状膜包裹,致使婴儿肢体限制于一个特殊位置。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发可贯穿长出。患儿出生后皮肤立即皲裂和脱屑,经过1530天后,皮肤逐渐恢复正常。常伴有掌跖角化过度。胎儿鱼鳞病(ichthyosis foetalis),又名丑胎,极
5、罕见的常染体隐性遗传病,为发生于胎儿的更严重的板层状鱼鳞病。患儿出生时有奇异外貌:僵硬的铠甲样鳞片包被全身体表使面部变形,呼吸和喂养受限,严重的睑、唇外翻,以及耳廓缺乏和末节指(趾)骨坏疽。大多宫内死亡或早产,患儿多在生后数天至数周内死亡。诊断寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑,冬重夏轻,结合家族史,诊断易确立。性连锁遗传鱼鳞病:在表现上与寻常型鱼鳞病相似,但只发生于男性,病情更重,不累及掌跖部位。板层状鱼鳞病:出生时或生后不久发病,弥漫性红斑之上见粗大黑色板样鳞屑,伴中度掌跖角化过度及甲营养不良,本病易诊断。表皮松解性角化过度症:出生时及生后不久发病,全身覆盖铠甲样角质鳞片,有大
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